Dermatite Herpetiforme (DH)

O que é?
Também chamada de Doença de Duhring-Brocq, é uma doença rara de caráter crônico, associada à Enteropatia Sensível ao Glúten.

A lesão característica consiste em lesões pruriginosas papulovesiculosas (lesões avermelhadas, com algum relevo, com formação de pequenas bolhas) – com tendência a agrupar-se, tomando o aspecto herpetiforme. Tem predileção por áreas extensoras dos antebraços, joelhos, cotovelos, couro cabeludo, nuca, nádegas, região interescapular e sacra, caracteristicamente com apresentação simétrica. Em geral o início é insidioso e pode processar-se por prurido (coceira) e sensação de queimação, que podem preceder até 8-12 horas a manifestações objetivas. Além do prurido intenso, eventualmente podem ocorrer sensação de queimação e "ferroadas". Raramente, as lesões são totalmente assintomáticas. Lesões orais não são freqüentes, e regiões palmares e plantares geralmente são poupadas.
Lesões papulosas e urticariformes ocorrem menos freqüentemente.
A DH ocorre geralmente entre 20 e 55 anos, mas pode se manifestar em qualquer idade.
Homens são mais afetados do que mulheres.

       

Fotos de lesões no pescoço (foto 1), no joelho (foto 2), e nas nádegas (foto 3)

Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico é feito com base no quadro clínico, confirmado por biópsia e imunofluorescência direta, que devem ser realizadas em pele próxima às lesões.

Existem doenças associadas?
Os pacientes com DH apresentam Gastroenteropatia Sensível ao Glúten, a qual freqüentemente é assintomática.
- Menos de 10% dos paciente têm distensão abdominal, diarréia ou mal-absorção sintomática.
- Esteatorréia leve ou outros sintomas leves de mal-absorção, como absorção alterada de D-xilose, deficiência de ferro ou folato, podem ser demonstrados em 20-30% dos pacientes com DH.
- Pacientes com DH e sem doença gastrointestinal aparente, podem ser induzidos a apresentá-la pelo aumento da ingesta de Glúten – o que freqüentemente é chamado de Gastroenteropatia Sensível ao Glúten latente.
A associação da Gastroenteropatia Sensível ao Glúten na patogênese da DH é confirmada pelo fato de DH ser reativada ao se reiniciar dieta com glúten.

Doenças associadas à DH
Autoimunes: Dermatimiosite, Diabetes Mellitus Insulino-dependentes, Miastenia Gravis, artrite reumatóide, Síndrome Sjögren, Lupus Eritematoso Sistêmico, disfunções tireoidianas.
Gastrointestinais: Enteropatia Sensível ao Glúten, Atrofia Gástrica, Hipocloridria Gástrica, Anemia Perniciosa.
Neoplásicas: Linfoma Gastro-intestinal, Linfoma Não-Hodgkin.

Qual a evolução da Doença?
É uma doença de caráter crônico, que evolui com fases de exacerbações e remissões. Freqüentemente é autolimitada (resolução das lesões em torno de 10 anos de doença).
Infecções ou estresse emocional podem desencadear lesões.
Antiinflamatórios não esteróides podem exacerbar a erupção.
Uma dieta livre de glúten irá manter a DH em remissão, bem como proteger do surgimento de alterações malignas (linfomas), que podem ocorrer associada à DH.
Curiosamente, pacientes com DH tem um aumento na expectativa de vida, devido à redução de doença cardíaca isquêmica, independente da dieta adotada (normal ou livre de glúten).

Existe tratamento?
O tratamento do quadro agudo consiste no uso de Dapsona (sulfona), sendo que a dieta livre de glúten é o tratamento de escolha a longo prazo, melhorando a enteropatia e permitindo a descontinuação do uso de medicamentos. O tratamento medicamentoso não traz nenhum efeito positivo sobre as alterações intestinais.
A dieta livre de glúten é o único meio de eliminar a doença, não apenas na pele como também na mucosa gastrointestinal, sendo que a melhor resposta ao tratamento será observada com a restrição absoluta ao glúten.

Dra. Cristina Sperhacke Bianchessi - Dermatologista

fonte: http://www.acelbra-rs.org.br/textos/doencas_relacionada.html